Pick slimība ir reta, parasti hroniska un progresējoša centrālās nervu sistēmas slimība, kas parasti sastopama 50-60 gadu vecumā, un to raksturo smadzeņu garozas iznīcināšana un atrofija galvenokārt frontālās un īslaicīgās lobās.

To klīniski pavada kopējā presenila demences simptomi ar runas sabrukumu loģiskās domāšanas un uztveres, afāzijas un amnēzijas, apātijas un ekstrapiramidālo traucējumu veidā.

Pēc klīniskiem simptomiem, kas līdzīgi Alcheimera slimībai (Alcheimera slimībai), smadzeņu audu histoloģiskā izmeklēšana atklāj neparastus neironus. Atšķirībā no Alcheimera slimības šī slimība ir ļaundabīgāka un ātri izraisa indivīda sabrukumu.

Klīniskajā praksē un literatūrā ir Pickas slimības sinonīmi - “Pick sindroms”, “Pick's atrofija”, “lobariskā skleroze”, “smadzeņu ierobežotā pārstāvība”. Nosaukts par Čehijas psihiatru un neirologu Arnoldu Picku, kurš aprakstīja viņas simptomus. Saskaņā ar PVO Starptautisko slimību klasifikāciju X pārskatīšana ir klasificēta pozīcijā “G31.0 ierobežotā smadzeņu atrofija”.

Avoti

  • Yakhno N.N., Shtulman D.R. Nervu sistēmas slimības. 2 sējumos. Rokasgrāmata ārstiem - 2 ed. M.: Medicīna, 2007. ISBN 5-225-04029-2, ISBN 5-225-04030-6
lejupielāde
Šī eseja balstās uz rakstu no Krievijas Wikipedia. Sinhronizācija ir pabeigta 2011.07.15. 6:32:07
Niemann Pick Disease, Niemann Pick Disease C tipa slimība, Niemann Pick Disease, Niemann Pick Disease, Pick Disease, Cavalry Peak, Pick Formula, Peak (Čīle), Street Wilhelm Pick.

Izvēlieties slimību

PICK ILLNESS (A. Pick, čehu psihiatrs un neiropatologs, 1851 - 1924; syn. Peak atrofija) - progresīva slimība, ko raksturo pilnīgas demences attīstība un runas sabrukums, galvenokārt izteiksmīga.

Pirmo reizi 1892. gadā šo slimību aprakstīja Pīks, kurš uzskatīja, ka viņš nav neatkarīga senās demences formas netipiskā slimība (skatīt). Slimības neklīnisko neatkarību klīniski pierādīja vairāki pētnieki 20-30 gadu vecumā. 20 collas. Visnoderīgākais ir P. b. uz tā saukto. uz sistēmas atrofijām - uz nervu sistēmas iedzimtu un deģeneratīvu slimību grupu ar progresējošu raksturu patolu, procesu un tā dažādo lokalizāciju. Klasificējot vēlu vecuma psihiskās slimības, P. b. parasti kombinē presenilu demences grupās ar citiem, kas izpaužas galvenokārt presenilā vecumā un atrofiskajos procesos, kas izraisa demenci: ar Alcheimera slimību (skatīt Alcheimera slimību), Jacob-Creutzfeldt slimību (skatīt Creutzfeldt-Jacob slimību, Chorea), Huntingtona korea). Šāda asociācija, neskatoties uz to starpnozaru atšķirībām, šķiet likumīga, jo to klīniskā (tendence attīstīt demenci un augstāku kortikālo funkciju pārtraukšanu) un morfoloģiskā (atrofisko pārmaiņu attīstība smadzeņu garozā un subortikālo smadzeņu veidojumu) dēļ ir līdzīga.

Kromas vidējais vecums ir slimības izpausme, 53-55 gadi (tomēr ir gadījumi, kad slimība sākas agrāk un vēlāk).

Saturs

Klīniskais attēls

Slimība parasti attīstās pakāpeniski un pakāpeniski. Vairumā gadījumu P. b. Tas sākas ar intelektuālās darbības augstāko formu vājināšanos un personības izmaiņām, kuru raksturs korelē ar dominējošo atrofiskā procesa lokalizāciju. Izolētas vai dominējošās frontālās daivas polu un konvexa sakāves gadījumā, palielinās letarģija, vienaldzība, apātija, centieni, emocionālā trakums, vispārējā garīgās, runas un motoriskās aktivitātes pasliktināšanās, ar spontāno impulsu izzušanu un relatīvo drošības sajūtu no ārpuses. Ar orbitālās (bazālās) garozas atrofijas smaguma pakāpi ir takta un attāluma zudums, zemāku instinktu, euforijas, kritikas zuduma ar relatīvu atmiņas un orientācijas saglabāšanu (pseido-paralītiskā sindroma). Ar atrofisko izmaiņu izplatību laikmetālajos lūzumos notiek agrākie runas, darbības un kustību stereotipi. Jau no paša sākuma intelekts cieš, jo īpaši vissarežģītākos, abstraktākos, vispārīgos, integrējošos procesus. Produktivitāte un domāšanas mobilitāte, kritika un spriedumu līmenis nepārtraukti samazinās. Ar turpmāko slimības progresēšanu pilnīga demence attīstās arvien vairāk (skatīt). Tikai tad notiek patiesā atmiņas vājināšanās, bet slimības sākumposmā atmiņas zudums būtībā ir “šķietami”, tas ir, pacientu vienaldzības un pasivitātes rezultāts.

Šādi netipiski sākotnējie sindromi ir salīdzinoši reti: astēni un astēniski depresīvi sindromi ar sūdzībām par vājumu, galvassāpēm, reiboni, miega traucējumiem; sindromi ar neparasti agrīnu fokusa, īpaši afāzisko, traucējumu attīstību (skat. fāziju); sindromi ar psihotisko traucējumu pārsvaru procesa sākumā - visbiežāk ar vajāšanu, greizsirdību, bojājumiem (sk. Nonsense), kas pacientu nepareizas uzvedības dēļ bieži izraisa aizdomas par šizofrēnijas procesu; sindromi, kuros īsti atmiņas traucējumi tiek atklāti ļoti agri. Neskatoties uz slimības sākotnējā attēla netipisko raksturu, turpmākais kurss parasti būtiski neatšķiras no P. b.

Nesadalīta ķīļa gadījumā slimības priekšstats (ko sauc par otru attīstības posmu dažiem pētniekiem), augstākas kortikālo funkciju traucējumi un dažādi, galvenokārt ekstrapiramidāli neiroli, simptomi apvienojas ar progresējošu demenci. Tajā pašā laikā dehmentijas raksturojums paliek P. tās “fokusa” krāsa ir vai nu tādā pakāpē, kas ir sasniegusi maksimālo intensitāti, vai kā pseido-paralitāras vai stereotipiskas uzvedības izpausme.

Starp fokusa traucējumiem galvenā vieta aizņem runas sabrukums, kas atšķiras ar šādām iezīmēm: runas pakāpeniski kļūst nabadzīgas, nāk pilnīga runas piekrišana ("šķietamais klusums" pēc iepriekšējā "nevēlēšanās runāt" stadijā). Ir (parasti mēreni) amnātisks-apātisks kritums, un iespaidīgās runas jomā hl cieš. arr. sapratne ar atkārtotas runas saglabāšanu (transcortical sensoro afāzijas veidu). Raksturīgās runas sabrukšanas izpausmes P. b. - palielinot eholāliju, reizēm kombinācijā ar ehopraksi (sk. Katatonisko sindromu) un paliliju (runas traucējumi atsevišķu frāžu, vārdu vai zilbju vairākkārtēju atkārtojumu veidā) un runu, kas aizņem aizvien lielāku vietu pacientu runā stereotipi, tā sauktie. "Pastāvīgie" pagriezieni, kas galu galā pārvēršas par vienīgo pacientu runas produkciju (automatizēta "stāvēšana" kļūst par runas formulām, kam nav komunikatīvas nozīmes). "Pastāvīgais" impulss notiek rakstiski, mehāniskās prasmes un uzvedība (moto stereotipi). Pastāv apraktiski traucējumi (skatīt Apraxia), parasti nesasniedzot Alcheimera slimībai raksturīgo smagumu. Ir arī gadījumi, kad notiek izteiktas apsēstības. Atšķirībā no citiem atrofiskiem procesiem eksogēno (delirious, amental uc) tipu psihiskie epizodi ir ļoti reti.

Papildus augstāku kortikālo funkciju traucējumiem, paplašinātā ķīlī, attēls P. b. ir arī dažādi nevrol, simptomi ("tonusa zuduma uzbrukumi" bez krampjiem un samaņas zudums); amyostatiski-hiperkinētiskie sindromi ar atšķirīgu smagumu; dažādi subkortikāli hiperkinezi (skatīt), tai skaitā horeo un athetoīdu līdzīgi, un piramīdie simptomi (sk. piramīdas sistēmu), bieži vien vienpusēji, pārejot no atrofiskā procesa uz priekšējo centrālo Gyrus.

Pēdējam posmam P. b. simptomi pseudobulbar palsy (sk.) ir raksturīgi - vardarbīga raudāšana, smiekli vai grimacing, kā arī dažādas satveršanas un mutvārdu automatisms un refleksi. Termināla stadijā notiek kachexija (skatīt), pacienti kļūst pilnīgi bezpalīdzīgi, nepieejami jebkuram kontaktam; runas un citas garīgās darbības pazīmes pilnībā izzūd.

Etioloģija un patoģenēze

P. b. Etioloģija un patoģenēze. nepietiekami pētīta. Daudzi pētnieki to piedēvē iedzimtajām slimībām, citi uzskata, ka ievērojama daļa gadījumu nav pierādīta ciešanu iedzimtība. Daudzi laulības gadījumi P. b. ar dominējošo otro gadījumu uzkrāšanos probanda ģenerēšanā. Ir zināmas ģimenes, kurās papildus P. b. Tika novērotas arī citas iedzimtas deģeneratīvas formas (ieskaitot Huntingtona koriju). Ārējie faktori, piemēram, ievainojumi, infekcijas, acīmredzami ir tikai provocējoša vai svarīga loma.

Patoloģiskā anatomija

Patoloģiskas izmaiņas P. b. raksturīga selektīva ch. arr. smadzeņu puslodes korekcija un balta viela. Dažreiz atrofija daudz mazākā mērā aptver subortikālos mezglus un stumbra sekcijas. Atšķirība starp atrofiju, kas pārsvarā ir frontāla (1. attēls), vai laika šķiņķi, bieži vien apvienojot to sakāvi. Bieži vien parietālās daivas ir iesaistītas šajā procesā, bet to izolētais sakāve, kā arī okcipitāro lūpu atrofija ir ļoti reta. Ja frontālās daivas atrofija gripa parasti paliek neskarta. Atrofija parasti attīstās abu puslodes simetrisko apgabalu vidū, dažreiz izteiktāka kreisajā un ļoti reti labajā puslodē.

Ir histoloģiski izteikta progresējoša hrona, nervu šūnu dinstrofiskas izmaiņas grumbu, atrofijas, lipofusci-jaunas deģenerācijas veidā, kas beidzas ar citolīzi (skat.) Un izraisa strauju difūzu un dažreiz fokusa iztukšošanu, ko papildina izteikta aizvietošanas glioze, ko izraisa vairošanās. astrocīti un oligodendrogliocīti (skatīt Gliozi). Šūnu izpostīšana ir īpaši pamanāma smadzeņu garozas augšējos slāņos (II - IIIa) (2. attēls). P raksturīgās pazīmes b. Vai pietūkušo balonu formas šūnu parādīšanās ar centrālo hromatolīzi un kodola ektopiju (3.a att.), Kas atgādina neironus ar primāro stimulāciju axona reakcijas laikā, dažreiz pārvēršoties par homogēnām šūnām, kā arī neironiem ar Argentofilo citoplazmu sfēriskie ieslēgumi - Izvēlieties korpusus (3. att., b). Saskaņā ar Escherollu (R. Escourolle, 1956), pietūkušās šūnas atrodamas aptuveni 60% P. gadījumu. B., Kamēr argentofilās ieslēgumi - 20%. Pārmērīgi pietūkušu šūnu lokalizācija - garozas III - V slāņi, neironi ar argentofīliem ieslēgumiem - visbiežāk hipokamps. Tomēr šīs izmaiņas var rasties visās smadzeņu struktūrās, kas ir bijušas atrofijas un pat smadzeņu cilmes šūnās.

Elektronu mikroskopiskais attēls no pietūkušām šūnām un neironiem ar argentofīliem ieslēgumiem ir atšķirīgi. Daži pētnieki neatrod ultrastruktūras atšķirības starp šiem diviem neironu bojājumu veidiem, bet citi norāda, ka argentofila ieslēgumus veido neregulāri proliferējošu neirofilamentu un lipofusīna granulu tīkli, un pietūkušo neironu citoplazmas ultrastruktūru pārstāv plašas zonas, kas satur granulētu materiālu, izkaisītas neirotubulas un modificētos mitohondrijas. neirofilamenti (skat. Nervu šūnas).

Izmaiņas mielīna šķiedrās ir izteiktas ar mielīna apvalku spindlveida un sfērisku pietūkumu, mielīna sabrukumu un demielināciju, reizēm atzīmējot aksiālo cilindru pietūkumu. Tiek izteikts viedoklis par šķiedru primārajiem bojājumiem P. Asinsvadu izmaiņas izpaužas kā asinsvadu sieniņu caurlaidība, mazo artēriju un kapilāru fibroze.

Diagnoze

Diagnoze vairumā gadījumu ir balstīta uz slimības ķīļa, īpašību un stereotipu analīzi. No paraklīniskām metodēm, lai izslēgtu audzēja procesu, tiek parādīta pneimencepalonogrāfija (skatīt): virs smadzeņu atrofiskajām lādiņām tiek konstatēta gaisa uzkrāšanās kombinācijā ar iekšējo hidrocefāliju. Elektroencefalogrammu (sk. Elektroencefalogrāfija), kas ir mazāk svarīga nekā ar Alcheimera slimību, dominē zemas amplitūdas līknes ar reģionālām atšķirībām. Cerebrospinālajā šķidrumā (skatīt) dažiem pacientiem ir vērojamas izteikti izteiktas izmaiņas (mērena kopējā olbaltumvielu, pozitīvo globulīna reakciju, nelielu zobu reakcija Lange reakcijā).

Diferenciāldiagnostika tiek veikta ar citiem atrofiskiem procesiem, un, pirmkārt, ar Alcheimera slimību (skat. Alcheimera slimību), kurā jau sākumposmā tiek pakāpeniski pārkāpta atmiņa, orientācija vai skaitīšana, ar P. b. šie garīgās darbības veidi parasti ilgst ilgi. Līdz ar agrīno un izteikto subkortikālo nevrolu, simptomātiku (amiostatiskā sindroma smagumu, horeo līdzīgu saspīlējumu un citu hiperkinezi) var būt nepieciešams atšķirt Parkinsona slimību (s. Tremulous paralīze) un Huntingtonas koriju (skatīt Huntington chorea). Netipiskas sākotnējās vilšanās klātbūtnē P. b. diferencējot ar difūzijas aterosklerotisko procesu, Kromā parasti netiek izteikta personības izmaiņu dziļums.

Ārstēšana

Slimības sākuma stadijās īslaicīga labvēlīga iedarbība tiek panākta, apmainoties (2–3 mēnešu laikā), izmantojot aminalonu (līdz 3-4 g dienā) vai nootropilu (līdz 2-3 g dienā). Slimības psihotiskajās formās (delusional vai hallucinator-delusional stāvokļi, patoloģiska uzvedība) tiek nozīmētas nelielas neiroleptisko līdzekļu (aminazīna, neuleptila) devas.

Prognoze ir slikta; vidējais ilgums P. b. - 6-8 gadi. Invaliditāte tiek zaudēta agri un pilnīgi; jau salīdzinoši agrīnā slimības gaitā, pacientiem ir nepieciešama pastāvīga uzturēšanās psihiatriskajā slimnīcā. Galīgajā nāves stadijā notiek marasms (skatīt) vai starpslimības.

Profilakse nav izstrādāta.

Bibliogrāfija: daudzlīmeņu ceļvedis patoloģiskai anatomijai, ed. A.I. Strukova, 2. sēj. 601, M., 1962; Tsivilno V.S. Pick, Zhurn, neuropath un psikhiat. Slimības patomorfoloģijā, T. 57, gadsimtā. 4, s. 534, 1957, bibliogr.; Shternberg E. Ya, presenila vecuma demences klīnika, L., 1967; viņš, Gerontoloģijas psihiatrija, M., 1977; Bini L. Le demenze prese-nili, Roma, 1948; B r i o n, M i k o 1 J. a. Pētera slimības aizvainojošie konstatējumi, Progr. Neiropātija., V. 2. lpp. 421, 1973; Constantinidis J., Richard J. a. Tissot R. Pick slimība, Europ. Neurol., V. 11, p. 208, 1974, bibliogr.; Anatomijas un histoloģijas rokasgrāmata, hrsg. v. O. Lubarsch u. a., Bd 13, T. 1, Bandteil A,. S. 614, B. u. a., 1957; Pick A. tiber die Beziehungen der seni-len Hirnatrophie zur Aphasie, Prag. med. Wschr., S. 165, 1892; Sjogren, T., Sjogren, H. u. Lindgren A.G.H. Morbus Alzheimer und morbus Pick, Stokholma, 1952; Spatz H. Die "systema-tischen Atrophien", Arch. Psihiatra. Nervenkr., Bd 108, S. 1, 1938; Stertz G. Pick atrofija, Z. Neurols. Psvchiat., Bd 101, S. 729, 1926.


E. Ya Sternberg; P. B. Kazakova (pat. An.).

Pick slimība

Pick slimības etioloģija un patoloģiskais attēls. Simptomi un atšķirības no Alcheimera slimības. Slimības attīstības stadijas. Diagnostikas procedūras smadzeņu stāvokļa novērtēšanai. Pick slimības simptomātiska ārstēšana.

Sūtīt savu labo darbu zināšanu bāzē ir vienkāršs. Izmantojiet tālāk norādīto veidlapu.

Studenti, maģistranti, jaunie zinātnieki, kuri izmanto zināšanu bāzi savos pētījumos un darbā, jums būs ļoti pateicīgi.

Vēl nav HTML versijas.
Lejupielādējiet darba arhīvu, noklikšķinot uz tālāk redzamās saites.

Līdzīgi dokumenti

Hroniska progresējoša centrālās nervu sistēmas slimība ar smadzeņu garozas iznīcināšanu un atrofiju. Pick slimības cēloņi, patoģenēze, neiromorfoloģiskās izmaiņas. Klīniskie simptomi un slimības sinonīmi. Diagnoze, ārstēšana, prognoze.

prezentācija [1,9 M], pievienota 04/27/2017

Huntingtona slimības galvenās iezīmes kā nervu sistēmas ģenētiskā patoloģija. Diagnoze slimības sākumposmā. Pick slimības cēloņi, diagnoze un ārstēšana. Spontāna slimība - Creutzfeldt-Jakob slimība.

prezentācija [1,1 M], pievienota 04.02.2015

Iedzimtas slimības, kas saistītas ar lipīdu metabolisma pavājināšanos: Gošē slimība, Tay-Sachs slimība, Niemann-Pick slimība. Simptomoloģija, slimības gaita, diagnostikas metodes, ārstēšana un profilakse. Slimību ģenētiskie aspekti. Prognozes slimniekiem.

abstrakts [16,9 K], pievienots 01/06/2015

Orgānu patoloģiskā izmeklēšana. Niemann-Pick slimības galvenās vielmaiņas izmaiņas. Hipersplenisma blakusparādības. Pirmie slimības klīniskie simptomi, sfingomielīna katabolisma pārkāpums un tā uzkrāšanās ietekmēto orgānu šūnās.

prezentācija [1,5 M], pievienota 2017. gada 8. maijā

Alcheimera slimības etioloģija - hroniska progresējoša smadzeņu deģeneratīva slimība, kas izpaužas kā atmiņas un kognitīvo funkciju traucējumi. Alcheimera tipa presenila demence. Acetilholīnesterāzes inhibitora režīms.

prezentācija [402,8 K], pievienota 2016. gada 3. februārī

Epidemioloģiskie pētījumi par Alcheimera slimību kā visizplatītāko neirodeģeneratīvo slimību. Smadzeņu atrofija. Klīniskie posmi. Presenila demence. Radionuklīdu analīze. Sensorā integratīvā terapija.

prezentācija [1,3 M], pievienota 29/29/2014

Degeneratīva smadzeņu slimība ar neiropatoloģiskām pazīmēm. Demence Alcheimera slimības gadījumā. Alcheimera tipa demences klīniskās formas. Terapeitiskās iedarbības stratēģijas. Pacientu izdzīvošanas spēju attīstība.

tests [32,3 K], pievienots 2011. gada 11. maijā

Alcheimera slimības definīcija un izplatība. Pētījums par slimības patoģenēzi un patoloģiju. Atšķirības starp slimības presenilajām un senilajām formām. Plūsmas un prognozes iezīmes. Ārstēšanas un kognitīvās terapijas.

termins papīrs [40,8 K], pievienots 2014. gada 4. jūnijā

Vibrācijas veidu definīcija un klasifikācija. Vibrācijas slimības etioloģija un patoģenēze kā arodslimība, tās forma. Vibrācijas slimības stadiju raksturojums, diagnostikas metodes, zāļu un fizioterapijas ārstēšana.

prezentācija [723,5 K], pievienota 11/01/2016

Augstuma slimības jēdziena un veidu izpēte. Skābekļa deficīta izraisīto kompensējošo reakciju izpēte. Klīniskais priekšstats par akūtu un hronisku kalnu slimību. Plaušu plaušu tūskas un smadzeņu profilakse un ārstēšana.

prezentācija [1,9 M], pievienota 2016. gada 2. aprīlī

Maksimālā slimība

Saturs
Ievads
Definīcija
Suga

Pārkāpuma cēloņi

Izpausmes un raksturīgās pazīmes

Savlaicīga diagnoze - pirmais solis uz panākumiem

Atšķirība no Alcheimera slimības

Kā palīdzēt pacientam un kādas ir viņa izredzes

Secinājums
Atsauces
Glosārijs


Ievads
Slimību aprakstīja A. Pikss 1892. gadā, kas sniedza demenci ar progresējošu afāziju un attīstījās kā progresējošas vietējās smadzeņu atrofijas izpausme. Neiromorfoloģiskās izmaiņas tika ieviestas pēc vairākiem gadiem pēc A. Alzheimera (1910, 1911), kas izolēja Pick šūnas un mazos ķermeņus un norādīja uz to kombināciju ar vietējo smadzeņu atrofiju frontālās un īslaicīgās lobās.

Gan A. Pīks, gan viņa citi laikmeti sākotnēji izskatīja šādus gadījumus kā senila demences netipisku variantu, pieņēmums, ka A. Peake aprakstītā demence ir nosologiski neatkarīga klīniskā forma, pirmo reizi tika piedāvāta Richter (1918). Šis pieņēmums tika apstiprināts daudzās divdesmito un trīsdesmito gadu publikācijās. Pēc tam Pick slimības autonomiju pamatoja rūpīgi veikti klīniskie un anatomiskie pētījumi.

Pēdējā desmitgadē ir izstrādātas klīniskās idejas par Pick slimību. Pēc tam, kad kļuva skaidrs, ka tikai salīdzinoši neliels slimības gadījumu skaits bija saistīts ar klasiskām neiropatoloģiskām pazīmēm, Picka šūnām un Pelts, tika ierosināti vairāki citi termini - frontālās lobāras demence, kas nav Alcheimera slimība, demences tipa, frontālās daivas deģenerācija.

Informācija par Pick slimības izplatību ir diezgan ierobežota. Saskaņā ar datiem, kas publicēti 50 un 60 gados, un pamatojoties uz patoloģiski anatomisko pētījumu rezultātiem psihiatriskajās slimnīcās, Pikas slimība ir daudz mazāk izplatīta nekā Alcheimera slimība. Sievietēm Pick slimība ir biežāka nekā vīriešiem.


Definīcija
1892. gadā Arnolds Picopods sagatavoja un publicēja virkni senila marasma, kas pazīstama kā senila demence, aprakstu, ko raksturo fakts, ka demences pazīmes ir pieaugušas. Iemesls bija tas, ka smadzeņu laika un frontālās daivas ir progresīvās atrofijas stadijā. Pēc tam šo ļoti reto, progresējošo slimību, kas sākas, sasniedzot 50-60 gadu vecumu, sauc par Peak slimību. Tas ir mazāk izplatīts vīriešu vidū nekā sieviešu vidū.

Pick slimība ir reta, parasti hroniska un progresējoša centrālās nervu sistēmas slimība, kas parasti sastopama 50-60 gadu vecumā, un to raksturo smadzeņu garozas iznīcināšana un atrofija galvenokārt frontālās un īslaicīgās lobās. Vidējais sākuma vecums ir 50 gadi, vidējais ilgums pirms nāves ir 6 gadi.
Morfoloģiskā rakstura īpašās iezīmes ir šādas:
smadzeņu laika un frontālās zonas izsīkšana;
nervu audu atrofija, kas iet, ieskaitot subortikālo reģionu;
izzūd nervu audu elementi, kas veido smadzeņu garozas augšējos slāņus;
vieglas vai nepastāvīgas asinsvadu izmaiņas;
Nav simptomu, kas norāda uz iekaisuma procesu klātbūtni;
šūnu iekšpusē esošie globulārie argentofīlie veidojumi.
Tai jāpievērš uzmanība nevienmērīgai atrofijas procesa pārdalīšanai, kas attīstās no tipiskiem smadzeņu reģioniem.

Suga
Ir divas patoloģijas iespējas: frontālā - šajā gadījumā runas aktivitāte ievērojami samazinās (runas var novērot), laika - stereotipisks runas traucējumu veidošanās, kas līdzīgs līdzīgajam stereotipam, kas raksturīgs šai patoloģijai, bet ir dažas atšķirības.
Pirmajā posmā notiek rakstzīmju maiņa. Persona kļūst par savtīgu, veic darbības, kas viņam nav raksturīgas:
emocionālā emancipācija - morāls nolietojums.

Lai izlasītu visu dokumentu, reģistrējieties.

Essa pīķa slimība

Peak's Disease: Viens solis no uzvedības traucējumiem līdz demencei

Pick slimība ir diezgan reta un smaga smadzeņu slimība, kas galu galā noved pie laika un frontālās daivas dzīvotspējas zaudēšanas.

Saturs:

Ar šo slimību strauji attīstās demence. Klīniskais attēls daudzos aspektos ir līdzīgs Alcheimera slimībai, bet atšķiras pēc tās izpausmēm, protams, intensitātes un lietojamām terapeitiskām metodēm.

Pick slimībā smadzeņu garoza ir retāka neironu nāves dēļ. Vispirms notiek uzvedības izmaiņas, runas novirzes un pēdējā stadijā notiek demence.

Demence ir...

Demence ir progresīvs un neatgriezenisks process smadzenēs, kas noved pie inteliģences zuduma un citu cilvēka garīgo funkciju samazināšanās. Tomēr apziņa slimības sākumā diezgan ilgu laiku paliek skaidra, simptomi attīstās apmēram sešus mēnešus, lai gan ir gadījumi, kad slimība attīstās reaktīvi.

Lai izraisītu demenci, šādi faktori var būt:

Vidējais slimnieka vidējais dzīves ilgums vidēji nepārsniedz desmit gadus.

Ātra slimības attīstība

Pick slimība strauji attīstās. Ir šādi slimības posmi.

Sākotnējais attīstības posms

Pirmajā posmā notiek rakstzīmju maiņa. Persona kļūst par savtīgu, veic darbības, kas viņam nav raksturīgas:

  • emocionālās emancipācijas - morāles principi tiek amortizēti, rodas seksuāla nežēlība;
  • runas izmaiņas - pacients bieži atkārto tos pašus jokus un vārdus;
  • pašpārvaldes zaudēšana;
  • psihoemocionālie traucējumi - halucinācijas, palielināta greizsirdības sajūta, mazvērtīgums.

Otrais posms

Simptomi progresē nepamanīti, var notikt periodiski un pēc tam kļūt par pastāvīgiem:

  • amnēzijas sākums;
  • runas traucējumi, pacients nespēj skaidri izteikt sevi ar vārdu palīdzību, trūkst izpratnes par citu cilvēku runas nozīmi.
  • spēja veikt pat vienkāršākās darbības;
  • redzes, dzirdes, taustes uztveres deformācija;
  • spēju zaudēt spēju veikt mutiskas un rakstiskas darbības, kontu.

Pēdējā stadijā demence ieņem dziļu neatgriezenisku formu. Pacients nespēj pašapkalpošanos un prasa pilnīgu aprūpi.

Pārkāpuma cēloņi

Nav noteikti precīzi cēloņi, kas var izraisīt Pick slimību. Tomēr iespējamie provocējošie faktori var būt:

  1. Iedzimtība. Ļoti bieži patoloģiju var diagnosticēt pacienta tuvākajā radiniekā.
  2. Galvas traumas, kas noveda pie neironu nāves.
  3. Indikācija - šajā gadījumā neirāla nāve rodas alkohola ilgstošas ​​sistemātiskas iedarbības dēļ, ķīmiskām vielām, kurām ir indīga iedarbība uz ķermeni. Tas pats attiecas uz anestēziju, kas ir izmantota daudzkārt.
  4. Psihiski traucējumi, kas bijuši iepriekš.

Izpausmes un raksturīgās pazīmes

Pacientu, kuriem diagnosticēta Pick slimība, pārbaude ļauj identificēt simptomus, kas ir sadalīti divās grupās - grūtību rašanās ar mutvārdu un rakstisku runu un uzvedības traucējumiem.

Apkārtējie cilvēki un pacienta radinieki atzīmē, ka viņam ir negatīvas personības izmaiņas.

Starp raksturīgajām izpausmēm var identificēt:

  1. Atrofija smadzeņu frontālās daļās ietekmē paaugstinātu garastāvokli, cilvēks kļūst pilnīgi bezatbildīgs attiecībā uz dzīvi un ievērojot viņa pienākumus. Novērota uzmanība un neuzmanība. Arī pacientiem bieži ir seksuāla emancipācija.
  2. Laika lūpu atrofijas gadījumā pacientiem novērotas pretējās īpašības - tās kļūst nevajadzīgi aizdomīgas, viņiem šķiet, ka tās nav vajadzīgas citiem, viņiem ir vientulības sajūta un pamestība.
  3. Jebkura bojājuma lokalizācija sabojājas, runas nozīme kļūst vienkāršāka, parādās vienāda veida izteiksmes, spēja veidot teikumus un sazināties ar idejām, kā arī saprast un analizēt citu cilvēku runu. Pacienti pārtrauc rūpēties par sevi, tie kļūst nevienmērīgi. Ir pastāvīgi emocionāli uzliesmojumi.
  4. Slimības attīstības vidū pacienta svars dramatiski mainās, notiek aptaukošanās, un tad notiek pretēja valsts - ķermenis ir izsmelts ar vispārēju vājumu un fizioloģisko procesu funkciju pasliktināšanos.

Noteikti var teikt, ka Pick slimība būtiski maina personas personību.

Savlaicīga diagnoze - pirmais solis uz panākumiem

Slimību var diagnosticēt pēc klīniskās pārbaudes un personiskas sarunas ar pacientu.

Tāpat ārstam ir jāsāk sarunas ar tuvāko ģimeni, lai identificētu personības maiņas fāzes.

Apsekojumi tiek veikti, izmantojot šādas metodes:

  • elektroencefalogrāfija - elektrisko impulsu aktivitātes noteikšana smadzenēs, šajā gadījumā tiks novērota novirze no normas;
  • datorizētā tomogrāfija - pakāpeniska smadzeņu pārbaude.

Atšķirība no Alcheimera slimības

Pīķim un Alcheimera slimībai ir viens kopīgs simptoms - demence. Atšķiriet vienu slimību no cita ar šādiem kritērijiem:

  1. Vecuma atšķirības. Pick slimība attīstās piecdesmit gadu vecumā, bet Alcheimera slimība praktiski nav diagnosticēta līdz sešdesmit gadiem.
  2. Tendence uz agresiju pret radiniekiem. Pacienti, kuri pārkāpj smaili, sākot no slimības agrīnajiem posmiem, kļūst pakļauti nosmakšanai, pretoties mīļajiem. Pacientiem ar Alcheimera slimību šādas izpausmes notiek daudz vēlāk.
  3. Tas viss attiecas uz atmiņu. Pirmajās Pick slimības fāzēs nav uzmanības traucējumu, cilvēks var pārvietoties apvidū, veikt matemātisku aprēķinu. Alcheimera slimības gadījumā galvenais simptoms būs strauja atmiņas samazināšanās.
  4. Atļaujas jautājums. Alcheimera slimības gadījumā personīgās izmaiņas nenotiek agrīnā stadijā, savukārt Pick slimībā patoloģiskā emancipācija atklājas, kad pacients bezjēdzīgi paklausa viņa fizioloģiskajiem instinktiem.
  5. Runas traucējumi. Pick slimības primārais simptoms ir izteikts vārdu krājums. Ar Alcheimera slimību agrīnā stadijā runas traucējumi netiek novēroti, un process ir lēnāks.
  6. Lasīšana un rakstīšana. Pacienti ar Alcheimera slimību gandrīz nekavējoties zaudē lasīšanas un rakstīšanas prasmes, jo cilvēkiem ar Pick slimību šīs prasmes ilgstoši netiek zaudētas.

Kā palīdzēt pacientam un kādas ir viņa izredzes

Līdz šim nav vispārēju Pick slimības ārstēšanas metožu. Viss, ko ārsts var darīt, ir noteikt ārstēšanu, lai aizkavētu progresīvas izmaiņas un uzlabotu cilvēka stāvokli.

Tomēr mūsdienu medicīna ir atvērusi piecas ārstēšanas jomas, kas ļauj sasniegt vislielāko efektu, palēninot demences procesa progresēšanu. Tie ietver:

  1. Aizstājterapija - acetilkolinesterāzes inhibitori, monoamīnoksidāzes inhibitori, antidepresanti. Šo medikamentu darbība ir vērsta uz to, lai aizpildītu dažu vielu trūkumu cilvēka smadzenēs atrofijas dēļ.
  2. Neiroprotektori - neirotrofas vielas, kalcija kanālu blokatori, antioksidanti, augšanas faktori. Šīs zāles palīdz stimulēt smadzeņu šūnas. Rezultātā vielmaiņas procesi ir ievērojami uzlaboti, un tas palīdz palēnināt neironu nāvi un smadzeņu garozas atrofiju.
  3. Tiek izmantoti arī pretiekaisuma līdzekļi.
  4. Esošo garīgo traucējumu farmakoloģiskā korekcija cilvēkiem. Šajā gadījumā tiek parakstīti antidepresanti, zāles, kas nomāc agresiju.
  5. Psiholoģiskā profesionālā palīdzība. Šāda terapija ietver dažādu apmācību veikšanu. Šī metode ir ļoti efektīva, lai palēninātu slimības progresēšanu.

Diagnozējot šo slimību, dzīves prognoze ir nelabvēlīga. Persona kļūst bezpalīdzīga, nespēj pašapkalpošanās, tāpēc viņam ir nepieciešama visu diennakti uzraudzība, viņš zaudē sociālās un komunikācijas prasmes, kļūstot par sociālu.

Piecu gadu laikā šī slimība izraisa morālu personisku sabrukumu, un pastāv psihofizioloģiskās aktivitātes pilnīga samazināšanās.

Vērts zināt!

Diezgan bieži Pick slimība tiek sajaukta ar Niemana Pika slimību. Galvenā atšķirība starp šīm divām slimībām ir vecuma indikators. Ja pirmais tiek atklāts pēc piecdesmit gadiem, otrais tiek diagnosticēts bērnībā, un šī slimība neattiecas uz garīgiem traucējumiem.

Niemana Pika slimība ir iedzimta. Tas notiek lipīdu vielmaiņas pārkāpuma dēļ, kā rezultātā šie dabīgie savienojumi uzkrājas smadzenēs, aknās, liesā un plaušās.

Atkarībā no slimības formas bērna pirmās patoloģijas izpausmes var rasties jau pēc dažiem mēnešiem vai pusaudža vecumā. Nav diagnosticētas patoloģijas bērna dzimšanas brīdī.

Mantojuma mehānisms notiek ar noteiktu gēnu mutāciju. Slimību izraisa sfingomielelīna trūkums, kas ir atbildīgs par lipīdu sadalīšanos. Rezultātā process tiek traucēts un lipīdi uzkrājas šūnās, palielinot tos.

Slimības diagnostika atklāj liesas, virsnieru dziedzeru, aknu patoloģisku paplašināšanos. Mainās orgānu krāsa, kļūst dzeltenīga, un uz plaušām parādās plankumi.

Šī sadaļa tika izveidota, lai rūpētos par tiem, kam nepieciešams kvalificēts speciālists, netraucējot parasto dzīves ritmu.

Essa pīķa slimība

Pirmo reizi 1892. gadā šo slimību aprakstīja Pīks, kurš uzskatīja, ka viņš nav neatkarīga senās demences formas netipiskā slimība (skatīt). Slimības neklīnisko neatkarību klīniski pierādīja vairāki pētnieki 20-30 gadu vecumā. 20 collas. Visnoderīgākais ir P. b. uz tā saukto. uz sistēmas atrofijām - uz nervu sistēmas iedzimtu un deģeneratīvu slimību grupu ar progresējošu raksturu patolu, procesu un tā dažādo lokalizāciju. Klasificējot vēlu vecuma psihiskās slimības, P. b. parasti kombinē presenilu demences grupās ar citiem, kas izpaužas galvenokārt presenilā vecumā un atrofiskajos procesos, kas izraisa demenci: ar Alcheimera slimību (skatīt Alcheimera slimību), Jacob-Creutzfeldt slimību (skatīt Creutzfeldt-Jacob slimību, Chorea), Huntingtona korea). Šāda asociācija, neskatoties uz to starpnozaru atšķirībām, šķiet likumīga, jo to klīniskā (tendence attīstīt demenci un augstāku kortikālo funkciju pārtraukšanu) un morfoloģiskā (atrofisko pārmaiņu attīstība smadzeņu garozā un subortikālo smadzeņu veidojumu) dēļ ir līdzīga.

Kromas vidējais vecums ir slimības izpausme, 53-55 gadi (tomēr ir gadījumi, kad slimība sākas agrāk un vēlāk).

Saturs

Klīniskais attēls

Slimība parasti attīstās pakāpeniski un pakāpeniski. Vairumā gadījumu P. b. Tas sākas ar intelektuālās darbības augstāko formu vājināšanos un personības izmaiņām, kuru raksturs korelē ar dominējošo atrofiskā procesa lokalizāciju. Izolētas vai dominējošās frontālās daivas polu un konvexa sakāves gadījumā, palielinās letarģija, vienaldzība, apātija, centieni, emocionālā trakums, vispārējā garīgās, runas un motoriskās aktivitātes pasliktināšanās, ar spontāno impulsu izzušanu un relatīvo drošības sajūtu no ārpuses. Ar orbitālās (bazālās) garozas atrofijas smaguma pakāpi ir takta un attāluma zudums, zemāku instinktu, euforijas, kritikas zuduma ar relatīvu atmiņas un orientācijas saglabāšanu (pseido-paralītiskā sindroma). Ar atrofisko izmaiņu izplatību laikmetālajos lūzumos notiek agrākie runas, darbības un kustību stereotipi. Jau no paša sākuma intelekts cieš, jo īpaši vissarežģītākos, abstraktākos, vispārīgos, integrējošos procesus. Produktivitāte un domāšanas mobilitāte, kritika un spriedumu līmenis nepārtraukti samazinās. Ar turpmāko slimības progresēšanu pilnīga demence attīstās arvien vairāk (skatīt). Tikai tad notiek patiesā atmiņas vājināšanās, bet slimības sākumposmā atmiņas zudums būtībā ir “šķietami”, tas ir, pacientu vienaldzības un pasivitātes rezultāts.

Šādi netipiski sākotnējie sindromi ir salīdzinoši reti: astēni un astēniski depresīvi sindromi ar sūdzībām par vājumu, galvassāpēm, reiboni, miega traucējumiem; sindromi ar neparasti agrīnu fokusa, īpaši afāzisko, traucējumu attīstību (skat. fāziju); sindromi ar psihotisko traucējumu pārsvaru procesa sākumā - visbiežāk ar vajāšanu, greizsirdību, bojājumiem (sk. Nonsense), kas pacientu nepareizas uzvedības dēļ bieži izraisa aizdomas par šizofrēnijas procesu; sindromi, kuros īsti atmiņas traucējumi tiek atklāti ļoti agri. Neskatoties uz slimības sākotnējā attēla netipisko raksturu, turpmākais kurss parasti būtiski neatšķiras no P. b.

Nesadalīta ķīļa gadījumā slimības priekšstats (ko sauc par otru attīstības posmu dažiem pētniekiem), augstākas kortikālo funkciju traucējumi un dažādi, galvenokārt ekstrapiramidāli neiroli, simptomi apvienojas ar progresējošu demenci. Tajā pašā laikā dehmentijas raksturojums paliek P. tās “fokusa” krāsa ir vai nu tādā pakāpē, kas ir sasniegusi maksimālo intensitāti, vai kā pseido-paralitāras vai stereotipiskas uzvedības izpausme.

Papildus augstāku kortikālo funkciju traucējumiem, paplašinātā ķīlī, attēls P. b. ir arī dažādi nevrol, simptomi ("tonusa zuduma uzbrukumi" bez krampjiem un samaņas zudums); amyostatiski-hiperkinētiskie sindromi ar atšķirīgu smagumu; dažādi subkortikāli hiperkinezi (skatīt), tai skaitā horeo un athetoīdu līdzīgi, un piramīdie simptomi (sk. piramīdas sistēmu), bieži vien vienpusēji, pārejot no atrofiskā procesa uz priekšējo centrālo Gyrus.

Pēdējam posmam P. b. simptomi pseudobulbar palsy (sk.) ir raksturīgi - vardarbīga raudāšana, smiekli vai grimacing, kā arī dažādas satveršanas un mutvārdu automatisms un refleksi. Termināla stadijā notiek kachexija (skatīt), pacienti kļūst pilnīgi bezpalīdzīgi, nepieejami jebkuram kontaktam; runas un citas garīgās darbības pazīmes pilnībā izzūd.

Etioloģija un patoģenēze

P. b. Etioloģija un patoģenēze. nepietiekami pētīta. Daudzi pētnieki to piedēvē iedzimtajām slimībām, citi uzskata, ka ievērojama daļa gadījumu nav pierādīta ciešanu iedzimtība. Daudzi laulības gadījumi P. b. ar dominējošo otro gadījumu uzkrāšanos probanda ģenerēšanā. Ir zināmas ģimenes, kurās papildus P. b. Tika novērotas arī citas iedzimtas deģeneratīvas formas (ieskaitot Huntingtona koriju). Ārējie faktori, piemēram, ievainojumi, infekcijas, acīmredzami ir tikai provocējoša vai svarīga loma.

Patoloģiskā anatomija

Patoloģiskas izmaiņas P. b. raksturīga selektīva ch. arr. smadzeņu puslodes korekcija un balta viela. Dažreiz atrofija daudz mazākā mērā aptver subortikālos mezglus un stumbra sekcijas. Atšķirība starp atrofiju, kas pārsvarā ir frontāla (1. attēls), vai laika šķiņķi, bieži vien apvienojot to sakāvi. Bieži vien parietālās daivas ir iesaistītas šajā procesā, bet to izolētais sakāve, kā arī okcipitāro lūpu atrofija ir ļoti reta. Ja frontālās daivas atrofija gripa parasti paliek neskarta. Atrofija parasti attīstās abu puslodes simetrisko apgabalu vidū, dažreiz izteiktāka kreisajā un ļoti reti labajā puslodē.

Ir histoloģiski izteikta progresējoša hrona, nervu šūnu dinstrofiskas izmaiņas grumbu, atrofijas, lipofusci-jaunas deģenerācijas veidā, kas beidzas ar citolīzi (skat.) Un izraisa strauju difūzu un dažreiz fokusa iztukšošanu, ko papildina izteikta aizvietošanas glioze, ko izraisa vairošanās. astrocīti un oligodendrogliocīti (skatīt Gliozi). Šūnu izpostīšana ir īpaši pamanāma smadzeņu garozas augšējos slāņos (II - IIIa) (2. attēls). P raksturīgās pazīmes b. Vai pietūkušo balonu formas šūnu parādīšanās ar centrālo hromatolīzi un kodola ektopiju (3.a att.), Kas atgādina neironus ar primāro stimulāciju axona reakcijas laikā, dažreiz pārvēršoties par homogēnām šūnām, kā arī neironiem ar Argentofilo citoplazmu sfēriskie ieslēgumi - Izvēlieties korpusus (3. att., b). Saskaņā ar Escherollu (R. Escourolle, 1956), pietūkušās šūnas atrodamas aptuveni 60% P. gadījumu. B., Kamēr argentofilās ieslēgumi - 20%. Pārmērīgi pietūkušu šūnu lokalizācija - garozas III - V slāņi, neironi ar argentofīliem ieslēgumiem - visbiežāk hipokamps. Tomēr šīs izmaiņas var rasties visās smadzeņu struktūrās, kas ir bijušas atrofijas un pat smadzeņu cilmes šūnās.

Elektronu mikroskopiskais attēls no pietūkušām šūnām un neironiem ar argentofīliem ieslēgumiem ir atšķirīgi. Daži pētnieki neatrod ultrastruktūras atšķirības starp šiem diviem neironu bojājumu veidiem, bet citi norāda, ka argentofila ieslēgumus veido neregulāri proliferējošu neirofilamentu un lipofusīna granulu tīkli, un pietūkušo neironu citoplazmas ultrastruktūru pārstāv plašas zonas, kas satur granulētu materiālu, izkaisītas neirotubulas un modificētos mitohondrijas. neirofilamenti (skat. Nervu šūnas).

Izmaiņas mielīna šķiedrās ir izteiktas ar mielīna apvalku spindlveida un sfērisku pietūkumu, mielīna sabrukumu un demielināciju, reizēm atzīmējot aksiālo cilindru pietūkumu. Tiek izteikts viedoklis par šķiedru primārajiem bojājumiem P. Asinsvadu izmaiņas izpaužas kā asinsvadu sieniņu caurlaidība, mazo artēriju un kapilāru fibroze.

Diagnoze

Diagnoze vairumā gadījumu ir balstīta uz slimības ķīļa, īpašību un stereotipu analīzi. No paraklīniskām metodēm, lai izslēgtu audzēja procesu, tiek parādīta pneimencepalonogrāfija (skatīt): virs smadzeņu atrofiskajām lādiņām tiek konstatēta gaisa uzkrāšanās kombinācijā ar iekšējo hidrocefāliju. Elektroencefalogrammu (sk. Elektroencefalogrāfija), kas ir mazāk svarīga nekā ar Alcheimera slimību, dominē zemas amplitūdas līknes ar reģionālām atšķirībām. Cerebrospinālajā šķidrumā (skatīt) dažiem pacientiem ir vērojamas izteikti izteiktas izmaiņas (mērena kopējā olbaltumvielu, pozitīvo globulīna reakciju, nelielu zobu reakcija Lange reakcijā).

Ārstēšana

Slimības sākuma stadijās īslaicīga labvēlīga iedarbība tiek panākta, apmainoties (2–3 mēnešu laikā), izmantojot aminalonu (līdz 3-4 g dienā) vai nootropilu (līdz 2-3 g dienā). Slimības psihotiskajās formās (delusional vai hallucinator-delusional stāvokļi, patoloģiska uzvedība) tiek nozīmētas nelielas neiroleptisko līdzekļu (aminazīna, neuleptila) devas.

Prognoze ir slikta; vidējais ilgums P. b. - 6-8 gadi. Invaliditāte tiek zaudēta agri un pilnīgi; jau salīdzinoši agrīnā slimības gaitā, pacientiem ir nepieciešama pastāvīga uzturēšanās psihiatriskajā slimnīcā. Galīgajā nāves stadijā notiek marasms (skatīt) vai starpslimības.

Profilakse nav izstrādāta.

Bibliogrāfija: daudzlīmeņu ceļvedis patoloģiskai anatomijai, ed. A.I. Strukova, 2. sēj. 601, M., 1962; Tsivilno V.S. Pick, Zhurn, neuropath un psikhiat. Slimības patomorfoloģijā, T. 57, gadsimtā. 4, s. 534, 1957, bibliogr.; Shternberg E. Ya, presenila vecuma demences klīnika, L., 1967; viņš, Gerontoloģijas psihiatrija, M., 1977; Bini L. Le demenze prese-nili, Roma, 1948; B r i o n, M i k o 1 J. a. Pētera slimības aizvainojošie konstatējumi, Progr. Neiropātija., V. 2. lpp. 421, 1973; Constantinidis J., Richard J. a. Tissot R. Pick slimība, Europ. Neurol., V. 11, p. 208, 1974, bibliogr.; Anatomijas un histoloģijas rokasgrāmata, hrsg. v. O. Lubarsch u. a., Bd 13, T. 1, Bandteil A,. S. 614, B. u. a., 1957; Pick A. tiber die Beziehungen der seni-len Hirnatrophie zur Aphasie, Prag. med. Wschr., S. 165, 1892; Sjogren, T., Sjogren, H. u. Lindgren A.G.H. Morbus Alzheimer und morbus Pick, Stokholma, 1952; Spatz H. Die "systema-tischen Atrophien", Arch. Psihiatra. Nervenkr., Bd 108, S. 1, 1938; Stertz G. Pick atrofija, Z. Neurols. Psvchiat., Bd 101, S. 729, 1926.

E. Ya Sternberg; P. B. Kazakova (pat. An.).

Pick's Disease: cēloņi, simptomi, ārstēšana

Pick slimība ir slimība, kas rodas vecumā, kas saistīts ar dažu smadzeņu daļu atrofijas procesiem. Vairumā gadījumu patoloģiskais process aptver frontālās, laika un parietālās lobes. Sievietes biežāk slimo nekā vīrieši, taču šī atšķirība nav tik nozīmīga kā ar citiem ar vecumu saistītiem atrofiskiem procesiem smadzenēs. Pick slimības vidējais dzīves ilgums ir 6, dažreiz 8 gadi, un pamatīgās izmaiņas pacienta personībā jau ir konstatētas jau agrīnā stadijā.

Pick Disease iemesli

Šīs slimības raksturs, kā arī citas slimības no atrofisko procesu grupas smadzenēs šodien nav zināmas. Iepriekš tika pieņemts, ka tas ir ģenētiski noteikts, bet jaunākie pētījumi liecina par to, ka nav mainījušās personas, kas cieš no Pick slimības.

Ar vecumu saistītās izmaiņas smadzenēs ar lēnas vīrusu infekcijas ietekmi uz tām, iespējams, ir nozīmīgas.

Iespējams, ka asinsvadu traucējumi, kas vēl nav pētīti, ir zināma nozīme slimības attīstībā.

Pick's Disease simptomi

Vidējais sākuma vecums ir 50–55 gadi. Jau slimības agrīnās stadijās pamanāmas dziļas, vienmērīgi progresējošas personības izmaiņas, bet tā saucamo instrumentālo funkciju traucējumi - sensorās zināšanas, atmiņa, uzmanība - ilgu laiku paliek mazi.

Pirmkārt, pacienta radinieki norāda uz viņa domāšanas procesu samazināšanos, spriedumu un secinājumu līmeni un kritiķiem.

Atkarībā no atrofiskā procesa lokalizācijas var rasties daži simptomi:

  • emocionāla trakums, pasivitāte, vienaldzība, bezdarbība;
  • kustības un runas nabadzība;
  • kritiska kritika;
  • euforija;
  • morālo un ētisko attieksmi;
  • seksuālā atbrīvošana;
  • darbību, rakstīšanas un runas stereotipi;
  • retāk, īstermiņa garīgi traucējumi (halucinācijas, greizsirdības maldi, uzmākšanās vai bojājumi, paranojas epizodes, psihomotoras uzbudinājums);
  • Pick slimības obligātās izpausmes ir smadzeņu garozas fokusa traucējumi (runas traucējumi līdz pilnīgai afāzijai; gramatiskā, vārdnīca, semantiskā runas nabadzība, pacientu nevēlēšanās runāt, dzirdēto vārdu atkārtošanās, frāzes (echolalia)); tomēr atšķirībā no Alcheimera slimības fokusa simptomi parādās slimības vēlākajos posmos un ir viegli;
  • rakstīšanas, lasīšanas un skaitīšanas pārkāpums;
  • kustību traucējumi (kustības lēnums, nabadzība vai (retāk) hiperkineze).

Kad atrofiskais process progresē, iepriekš minētie simptomi arī nepārtraukti progresē, kas noved pie intelektuālās darbības samazināšanās, pacientu garīgās invaliditātes, visu veidu atmiņas un runas iznīcināšanas. Dziļa demence un marasms attīstās, pacienti ir pilnīgi bezpalīdzīgi.

Slimības prognoze ir ārkārtīgi nelabvēlīga.

Pick slimības diagnostika

Dementijas pazīmju rašanās priekšlaicīgā vecumā ļauj aizdomām par vienu no smadzeņu atrofisko procesu grupas slimībām.

Elektroencefalogrāfijai (EEG) ir diagnostiskā vērtība, kuras laikā frontālās vados tiek ierakstīti viļņi ar samazinātu spriegumu.

Datortomogrāfijas (CT) laikā var konstatēt kambara palielināšanos, iekšējo hidrocefāliju un smadzeņu frontālās daivas atrofiju.

Nosakot diagnozi, ārstam ir jānošķir Pick slimība no Alcheimera slimības, aterosklerotiskās demences pseudoparalītiska veida un senila demence:

  • Alcheimera slimības gadījumā pacienta psihi samazinās salīdzinoši lēni, fokusa simptomi parādās jau agrīnā stadijā un tiek izteikti izteikti;
  • Pick slimība atšķiras no aterosklerotiskās demences ar vienotu gaitu un strauju pilnīgas demences attīstību;
  • slimība atšķiras no senās demences amnēzijas veidā (vienots atmiņas zudums pašreizējiem un iepriekšējiem notikumiem).

Pick slimības ārstēšana

Šobrīd nepastāv īpaši līdzekļi, lai novērstu šīs slimības attīstību vai palēninātu progresēšanu.

  • Parasti tiek piešķirts vienlaicīgas ārstēšanas un sliktākās slimības prognozes pasliktināšanās ārstēšanai.
  • Psihozes gadījumā pacienti nelielās devās saņem psihotropās zāles.
  • Kad aspontannost (lēnas kustības, letarģija) - psihostimulanti.

Tā kā Pick slimība progresē ļoti strauji, pacienti drīz pēc slimības debijas kļūst pilnīgi bezpalīdzīgi, un viņiem ir nepieciešama visu diennakti rūpīga aprūpe. Šajā stadijā ieteicams hospitalizēt pacientus psihiatriskajā slimnīcā.

Kurš ārsts sazinās

Slimības sākumposmā dažreiz ir iespējams pārliecināt pacientus apmeklēt neirologu. Nākotnē tos ārstē psihiatrs.

Skatīt populāros rakstus

Palīdziet bērniem

Noderīga informācija

Sazinieties ar ekspertiem

Tālruņa ierakstu pakalpojums speciālistiem Maskavā:

Informācija tiek sniegta tikai informatīviem nolūkiem. Nelietojiet pašārstēšanos. Pēc pirmajām slimības pazīmēm konsultējieties ar ārstu.

Redakcijas adrese:, Maskava, 3. Frunzenskaya iela, 26

Pick's Disease: Simptomi un ārstēšana

Pick slimība - galvenie simptomi:

  • Garastāvokļa svārstības
  • Runas traucējumi
  • Atmiņas traucējumi
  • Atmiņas zudums
  • Emancipācija
  • Loģiskās domāšanas pārkāpums
  • Demence
  • Seksuālā atstumtība
  • Skaņas uztveres traucējumi
  • Redzes traucējumi
  • Samazināta paškritika attiecībā uz viņu uzvedību
  • Slikta taktilā uztvere
  • Savtība

Picka slimība ir neatgriezenisks patoloģisks process, kas izraisa smadzeņu garozas pilnīgu atrofiju, visbiežāk frontālās un īslaicīgās lobās. Tas galu galā izraisa demenci. Slimība parasti tiek diagnosticēta pēc 50 gadu vecuma, tomēr ir iespējami kaitējumi jaunākiem vai vecākiem cilvēkiem. Ārstēšana vairumā gadījumu ir paliatīvs, un tā mērķis ir uzlabot pacienta dzīves kvalitāti.

Etioloģija

Klīniskie darbinieki identificē šādus etioloģiskos faktorus šīs slimības attīstībai:

  • ģenētiskā nosliece;
  • galvas traumas;
  • smadzeņu audzējs;
  • alkohola lietošana vai narkotiku lietošana;
  • nekontrolēta medikamenti bez acīmredzamas vajadzības;
  • būtisku vitamīnu un minerālvielu trūkums organismā.

Turklāt jāatzīmē, ka risks saslimt ar demenci Pick slimībā ir augstāks tiem, kam jau ir līdzīgas slimības ģimenes anamnēzē vai ir cietušas no hroniskām infekcijas slimībām ar smadzeņu bojājumiem.

Klasifikācija

Pick slimības attīstībai ir trīs posmi, un katram no tiem ir raksturīga klīniskā aina un prognoze. Jāatzīmē, ka slimības attīstība pēdējā stadijā ir neatgriezenisks patoloģisks process un bieži izraisa somatisko slimību attīstību.

Ir šādas slimības attīstības stadijas:

  • tiek novērotas pirmās vai sākotnējās negatīvās izmaiņas cilvēka uzvedībā. Visbiežāk tā ir savtīga orientācija, aizkaitināmība, agresija pret citiem;
  • otrais ir pirmā posma klīniskā attēla progresēšana, cilvēka intelektuālās spējas pasliktinās, nav loģiskas domāšanas, pacients nevar tikt galā ar pamata higiēnas procedūrām;
  • dements, personai nepieciešama pastāvīga aprūpe.

Pēdējā slimības attīstības stadijā narkotiku terapija vairs nav jēga. Šajā gadījumā pacienta dzīves kvalitātes uzlabošanas pamats ir aprūpes aprūpe.

Simptomoloģija

Jāatzīmē, ka Pick slimības klīniskajam attēlam jau ilgu laiku nav skaidri izteiktu simptomu. Pacientam dažkārt var rasties atmiņas traucējumi, apjukums, ko izraisa dabiskas fizioloģiskas izmaiņas vecumā. Tā kā patoloģiskā procesa attīstība pasliktinās, klīniskais attēls būs intensīvāks.

Pirmajā slimības attīstības stadijā raksturīgi šādu simptomu izpausme:

  • emancipācija uzvedībā, egoisma pazīmes;
  • paškritikas samazināšana uz viņu uzvedību;
  • seksuālā atstumtība;
  • asu psihoemocionālu izmaiņu epizodes bez redzama iemesla;
  • runas traucējumi - pacients var pastāvīgi atkārtot tos pašus vārdus vai frāzes;
  • neliels atmiņas traucējums.

Otrajā slimības attīstības stadijā pirmās pakāpes klīnisko attēlu pastiprina un papildina šādi simptomi:

  • īstermiņa amnēzija vai noturīga;
  • runas traucējumi - pacients daļēji vai pilnībā zaudē spēju izteikt savas domas vārdos, nesaprot tam, ko viņam teica;
  • bijušās spējas veikt loģiskas darbības pārkāpumu;
  • redzes, dzirdes un taustes uztveres pasliktināšanās.

Trešajā Peak slimības attīstības stadijā simptomi tikai pastiprinās, un ir novērotas visas dziļās demences pazīmes. Šajā stāvoklī pacients vairs nespēj atbildēt par viņa rīcību, nevar patstāvīgi tikt galā ar pamata higiēnas procedūrām un nevar uzturēt sevi. Nav arī ilgtermiņa atmiņas - persona reizēm vai nepārtraukti neatpazīst mīļotos.

Šāds cilvēka stāvoklis prasa pilnīgu un pastāvīgu aprūpi.

Šādā gadījumā ignorēšana vai pašārstēšana ir stingri noraidīta. Jums ir arī jāsaprot, ka personas, kam ir šī slimība, psihoemocionālais stāvoklis var būt bīstams gan sev, gan citiem, tāpēc pastāvīga uzraudzība ir nepieciešama, ievērojot aprūpes procesa noteikumus.

Diagnostika

Iepriekš minētā klīniskā attēla klātbūtnē jāsazinās ar psihiatru un neirologu.

Diagnostika aizdomām par Pick slimību sastāv no šādiem pasākumiem:

  • pamatojoties uz pacienta fizisko pārbaudi un personisko sarunu, ārsts novērtē pacienta psihoemocionālo stāvokli;
  • CT un MRI - lai novērtētu smadzeņu stāvokli;
  • elektroencefalogrāfija.

Šajā gadījumā laboratorijas testi neatspoguļo nekādu diagnostisko vērtību. Dažos gadījumos jums var būt nepieciešams veikt bioķīmisko asins analīzi.

Jāatzīmē, ka šī slimība ir jānošķir no šādām slimībām:

Pamatojoties uz pārbaudes rezultātiem, ārsts var noteikt patoloģiskā procesa attīstības pakāpi un izvēlēties optimālāko uzturošās terapijas taktiku.

Ārstēšana

Diemžēl šobrīd nav konstatēts, ka šī slimība ir novērsta efektīva narkotika. Šajā gadījumā visi medicīniskie pasākumi ir vērsti uz pacienta dzīves kvalitātes uzlabošanu.

Zāļu terapija var ietvert šādas zāles:

Ir arī psihoterapijas, kognitīvās apmācības, mākslas terapijas, maņu telpas utt. Sesijas.

Turklāt jāņem vērā šādas vispārējās pamatnostādnes pacientu aprūpei:

  • pastāvīgs psiholoģiskais atbalsts, tāpēc ārstēšanu vislabāk var izdarīt mājās, pazīstamā un ērtā vidē personai;
  • Jums ir jāievēro pacienta uzturs - tas ir viegli, bet vienlaikus arī kaloriju daudzums, satur visus nepieciešamos vitamīnus;
  • Katru dienu, it īpaši pirms gulētiešanas, jums jāiet pa svaigu gaisu;
  • naktī pacientam jāsaņem ārsta vai sedatīva parakstīta miega tablete.

Jāapzinās, ka visi medicīniskie ieteikumi ir vērsti tikai uz pacienta dzīves saglabāšanu. Pilnīgi likvidēt slimību nav iespējams.

Prognoze

Ar Pick slimību prognoze ir slikta. Šīs patoloģijas vidējais dzīves ilgums ir 8–10 gadi. Noslēguma stadijās notiek pilnīga cilvēka kā cilvēka sadalīšanās, un attīstās kachexija un ārprāts. Šādiem pacientiem ir nepieciešama diennakts aprūpe, tāpēc vislabāk ir veikt ārstēšanu specializētā klīnikā, kur ir vieta kvalificētam medicīnas personālam.

Ja jūs domājat, ka Jums ir Pick's Disease un šīs slimības simptomi, tad jums var palīdzēt ārsti: neirologs, psihiatrs, psihoterapeits.

Mēs arī iesakām izmantot mūsu tiešsaistes slimību diagnostikas pakalpojumu, kas izvēlas iespējamās slimības, pamatojoties uz ievadītajiem simptomiem.

Saskaņā ar statistiku šizofrēnija ir viens no visbiežāk sastopamajiem invaliditātes cēloņiem pasaulē. Pašu šizofrēniju, kuras simptomus raksturo nopietni traucējumi, kas saistīti ar domāšanas procesiem un emocionālām reakcijām, ir garīga slimība, no kuras lielākā daļa rodas pusaudža gados.

Smadzeņu satricinājums ir patoloģisks stāvoklis, kas rodas galvas traumas fonā, kas ir raksturīga vienam vai otram. Pēkšņu smadzeņu disfunkciju pavada satricinājums, kura simptomi nekādā veidā nav saistīti ar asinsvadu patoloģijām. Jāatzīmē, ka traumu gadījumā smadzeņu satricinājums tiek diagnosticēts apmēram 80% gadījumu.

Smadzeņu encefalopātija ir patoloģisks stāvoklis, kurā smadzeņu audu skābekļa un asins trūkuma dēļ tās nervu šūnas mirst. Tā rezultātā parādās sabrukšanas zonas, notiek asins stagnācija, veidojas nelielas vietējās asiņošanas zonas un veidojas meningātu pietūkums. Slimību galvenokārt ietekmē smadzeņu balta un pelēka viela.

Ķermeņa neveiksmi, ko raksturo smadzeņu audu apgādes pasliktināšanās progresēšana, sauc par išēmiju. Tā ir nopietna slimība, kas galvenokārt ietekmē smadzeņu traukus, bloķē tos un tādējādi izraisa skābekļa trūkumu.

Senils ārprāts (senils demence) ir ar vecumu saistīta slimība, ko raksturo kognitīvo spēju pasliktināšanās, psihoemocionālās aktivitātes samazināšanās un ķermeņa vispārēja izsīkšana. Šī slimība ir jutīgāka pret cilvēkiem, kuri ir cietuši vai kuriem ir sirds un asinsvadu slimības, tomēr nav precīzu iemeslu šīs slimības attīstībai. Jāatzīmē, ka vairumā gadījumu tas ir neatgriezenisks patoloģisks process, ko visbiežāk diagnosticē cilvēki, kas vecāki par 65 gadiem. Ir arī priekšlaicīgs marasms, ko var izraisīt daži patoloģiski procesi vai galvas traumas, centrālā nervu sistēma. Senila ārprāts jāārstē tikai ārsts, jautājums par hospitalizāciju tiek izlemts individuāli.

Ar vingrinājumu un mērenību vairums cilvēku var darīt bez zāles.

Cilvēku slimību simptomi un ārstēšana

Materiālu pavairošana ir iespējama tikai ar administrācijas atļauju un norādot aktīvo saiti uz avotu.

Visa sniegtā informācija ir obligāti jāapspriežas ar ārstu!

Jautājumi un ieteikumi: [javascript aizsargāta e-pasta adrese]

Pick slimība

Pick slimības etioloģija un patoloģiskais attēls. Simptomi un atšķirības no Alcheimera slimības. Slimības attīstības stadijas. Diagnostikas procedūras smadzeņu stāvokļa novērtēšanai. Pick slimības simptomātiska ārstēšana.

Sūtīt savu labo darbu zināšanu bāzē ir vienkāršs. Izmantojiet tālāk norādīto veidlapu.

Studenti, maģistranti, jaunie zinātnieki, kuri izmanto zināšanu bāzi savos pētījumos un darbā, jums būs ļoti pateicīgi.

Vēl nav HTML versijas.

Lejupielādējiet darba arhīvu, noklikšķinot uz tālāk redzamās saites.

Līdzīgi dokumenti

Hroniska progresējoša centrālās nervu sistēmas slimība ar smadzeņu garozas iznīcināšanu un atrofiju. Pick slimības cēloņi, patoģenēze, neiromorfoloģiskās izmaiņas. Klīniskie simptomi un slimības sinonīmi. Diagnoze, ārstēšana, prognoze.

Huntingtona slimības galvenās iezīmes kā nervu sistēmas ģenētiskā patoloģija. Diagnoze slimības sākumposmā. Pick slimības cēloņi, diagnoze un ārstēšana. Spontāna slimība - Creutzfeldt-Jakob slimība.

Iedzimtas slimības, kas saistītas ar lipīdu metabolisma pavājināšanos: Gošē slimība, Tay-Sachs slimība, Niemann-Pick slimība. Simptomoloģija, slimības gaita, diagnostikas metodes, ārstēšana un profilakse. Slimību ģenētiskie aspekti. Prognozes slimniekiem.

Orgānu patoloģiskā izmeklēšana. Niemann-Pick slimības galvenās vielmaiņas izmaiņas. Hipersplenisma blakusparādības. Pirmie slimības klīniskie simptomi, sfingomielīna katabolisma pārkāpums un tā uzkrāšanās ietekmēto orgānu šūnās.

Alcheimera slimības etioloģija - hroniska progresējoša smadzeņu deģeneratīva slimība, kas izpaužas kā atmiņas un kognitīvo funkciju traucējumi. Alcheimera tipa presenila demence. Acetilholīnesterāzes inhibitora režīms.

Epidemioloģiskie pētījumi par Alcheimera slimību kā visizplatītāko neirodeģeneratīvo slimību. Smadzeņu atrofija. Klīniskie posmi. Presenila demence. Radionuklīdu analīze. Sensorā integratīvā terapija.

Degeneratīva smadzeņu slimība ar neiropatoloģiskām pazīmēm. Demence Alcheimera slimības gadījumā. Alcheimera tipa demences klīniskās formas. Terapeitiskās iedarbības stratēģijas. Pacientu izdzīvošanas spēju attīstība.

Alcheimera slimības definīcija un izplatība. Pētījums par slimības patoģenēzi un patoloģiju. Atšķirības starp slimības presenilajām un senilajām formām. Plūsmas un prognozes iezīmes. Ārstēšanas un kognitīvās terapijas.

Vibrācijas veidu definīcija un klasifikācija. Vibrācijas slimības etioloģija un patoģenēze kā arodslimība, tās forma. Vibrācijas slimības stadiju raksturojums, diagnostikas metodes, zāļu un fizioterapijas ārstēšana.

Augstuma slimības jēdziena un veidu izpēte. Skābekļa deficīta izraisīto kompensējošo reakciju izpēte. Klīniskais priekšstats par akūtu un hronisku kalnu slimību. Plaušu plaušu tūskas un smadzeņu profilakse un ārstēšana.

Arhīvos veiktie darbi ir skaisti veidoti atbilstoši universitāšu prasībām un ietver zīmējumus, diagrammas, formulas utt.

PPT, PPTX un PDF faili tiek parādīti tikai arhīvos.

© 2000 - 2018, Olbest LLC Visas tiesības aizsargātas.

Pick slimība

Pick slimība ir senils demences variants ar atrofiskām izmaiņām, kas lokalizējas galvenokārt smadzeņu laika un frontālās daivās. Klīniski izpaužas uzvedības pārkāpums ar asocialiem slīpumiem un instinktu dezinfekciju, progresējoša kognitīvo funkciju samazināšanās. Diagnostisko pasākumu saraksts ietver EEG, UZDG smadzeņu asinsvadus, Echo-EG, konsultācijas ar psihiatru, CT skenēšanu, CT skenēšanu vai smadzeņu MRI. Ārstēšana sastāv no antiholīnesterāzes zāļu, memantīna, nootropiku ilgstošas ​​lietošanas, bet tas neizslēdz personības pilnīgu intelektuālo un iekšējo sadalīšanos.

Pick slimība

Picka slimība ir reta frontotemporālā demence, kam raksturīgs laikmeta garozas un smadzeņu frontālās daivas vecums un dominējošā atrofija. Nosaukts par godu Arnoldam Pickam, kurš to aprakstīja 1892. gadā. Peak pats uzskatīja, ka viņa aprakstītā patoloģija ir tikai atsevišķa klīniskā senila demences versija. Tomēr vēlāk, identificējot atšķirīgas morfoloģiskās iezīmes, ko apstiprināja patoloģiski anatomiski pētījumi, Pikas slimība tika identificēta kā neatkarīga nosoloģija.

Dati par slimības izplatību netiek savākti retuma un in vivo diagnostikas grūtību dēļ. Literatūrā ir pierādījumi, ka Pickas demence rodas 4 reizes retāk nekā Alcheimera slimība. Vīrieši biežāk slimo nekā sievietes. Pastāvīgā un strauji progresējošā patoloģijas daba, tās diagnosticēšanas un terapijas grūtības padara Pikas slimību par neatliekamu mūsdienu gerontoloģijas un neiroloģijas problēmu.

Pick Disease iemesli

Etioloģija paliek neizskaidrojama. Ģimenes slimības gadījumi liecina, ka pētnieki domā par tās iedzimtību. Tomēr sporādiski gadījumi tiek novēroti daudz biežāk nekā ģimenes locekļi, un tajā pašā ģimenē brāļi un māsas ir slims biežāk nekā radinieki dažādās paaudzēs. Kaitīgo ķīmisko vielu ilgtermiņa ietekme uz smadzenēm ir viens no iespējamiem etiofaktoriem. Tas var ietvert arī anestēzijas lietošanu, jo īpaši gadījumos, kad tā bieži tiek lietota vai ir nepietiekama dozēšana. Daži autori uzskata, ka Pick slimība var attīstīties iepriekšējo garīgo traucējumu dēļ. Līdz ar to pētnieki ir pārliecināti, ka tādi faktori kā intoksikācija, traumatisks smadzeņu traumas, infekcijas, garīgi traucējumi, vitamīnu trūkumi c. Spēlējot tikai provokatīvu lomu.

Morfoloģiski noteikti atrofiski procesi smadzeņu frontālajos un laikos daivās, kas bieži ir izteiktāki dominējošajā puslodē. Atrofija ietekmē gan garozas, gan subkortu struktūras. Nav iekaisuma pārmaiņu. Asinsvadu slimības nav raksturīgas vai vieglas. Senlejas plāksnes un neirofibrilārie pinumi, kas raksturīgi Alcheimera slimībai, nav sastopami. Pathognomonic par Pick slimību tiek uzskatīti par intraneuronāliem argentofiliem.

Pick's Disease simptomi

Tās attīstībā Pick slimība iet cauri 3 secīgiem posmiem. Sākotnējā posmā personības pārmaiņas dominē ar attīstīto morāles principu zudumu. Cilvēks kļūst ļoti savtīgs, tiek novērota asociāla uzvedība. Instinktu aizkavēšana un kontroles zaudēšana pār savu darbību noved pie tūlītējiem instinktiem (fizioloģiskām vajadzībām, seksuālām vēlmēm), neatkarīgi no vides un vides. Pacienta kritika ir ievērojami samazināta, un viņš izskaidro savu uzvedību, sakot, ka viņš „nevarēja pretoties”, „tas notika,” nevarēja gaidīt. Ņemot to vērā, ir iespējama bulīmijas, hiperseksualitātes un citu traucējumu attīstība. Izmaiņas runā tiek samazinātas līdz atkārtotām vārdiem, frāzēm, jokiem, stāstiem vai noslēpumiem (“fonogrāfa ieraksta” simptoms). Ir euforija vai apātija.

Klīnikā dažu izpausmju sākumposma Picka demence ir atkarīga no parādīto atrofisko procesu lokalizācijas smadzenēs. Līdz ar to bazālo frontālo atrofiju pavada personības traucējumi, emocionālā nestabilitāte, pārmaiņas stingrības un disinhibīcijas periodos; frontālās daivas konvexitālā atrofija - asociācijas ar apātiju un abuliju kombinācija - impulsu un vēlmju zaudēšana, pilnīga gribas trūkums. Ar atrofijas izplatību kreisajā puslodē uz depresijas fona parādās uzvedības traucējumi. Labās puses atrofiju raksturo nepietiekama uzvedība kombinācijā ar euforiju.

Otrajā posmā parādās un aug kognitīvie traucējumi. Notiek sensomotoriskā afāzija - pacients nevar formulēt savas domas un zaudē spēju saprast citu runu. Ir alexia, agrāfija un akacija - lasīšanas, rakstīšanas un skaitīšanas prasmju zudums. Ir amnēzija - atmiņas zudums, agnozija - izmaiņas pasaules uztverē un prakses pārkāpums - spēja konsekventi veikt darbības. Sākotnēji kognitīvo funkciju traucējumi var būt epizodiski, tad tie kļūst pastāvīgi un virzās uz pilnīgu personības intelektuālo iznīcināšanu. Vairākiem pacientiem ādas hiperalēzija (paaugstināta jutība) kļūst par savdabīgu izpausmi.

Pick slimības trešais posms ir dziļa demence. Pacienti tiek imobilizēti ekstremālas apraxijas dēļ, dezorientēti, nespējīgi veikt pašapkalpošanās darbības, viņiem ir nepieciešama pastāvīga aprūpe. Šis stāvoklis noved pie pacientu nāves smadzeņu mazspējas vai starpinfekciju dēļ (gļotādas inficēšanās ar sepses attīstību, sastrēguma pneimoniju, augšupejošu pielonefrītu utt.).

Pick slimības diagnostika

Tikpat svarīga diagnozē ir pacienta un viņa radinieku aptauja, vēstures izpēte, objektīva pārbaude. Neiroloģiskā stāvokļa piramīdie simptomi nav tipiski. Iesaistoties subortex atrofiskajā procesā, ir iespējams noteikt ekstrapiramidālās sistēmas bojājuma pazīmes (hiperkinezi, sekundārās parkinsonisma izpausmes). Pāvila demences 1-2 posma somatiskais stāvoklis parasti ir apmierinošs. Diagnozes laikā Pick slimība ir jānošķir no asinsvadu demences, Alcheimera slimības, intracerebrālajiem audzējiem ar lokalizāciju frontālās daivās, smadzeņu arteriovenozo anomāliju un šizofrēniju.

Klīniskie dati (slimības iestāšanās vecums, tās izpausme ar uzvedības traucējumiem, kam seko kognitīvā disfunkcija, smadzeņu un piramīdas simptomu neesamība utt.) Ļauj neirologam uzņemties Pick slimību tikai otrajā posmā, kad ir kognitīvi traucējumi. Izmaiņas uzvedībā, kas raksturo slimības debiju, bieži tiek sajauktas ar garīgiem traucējumiem, un tādēļ pacienta radinieki vispirms meklē psihiatra palīdzību.

Veicot EEG pacientiem ar demenci, Pick atklāja bioelektriskās aktivitātes sprieguma samazināšanos frontālajos vados. REG un transcranial USDG neatklāj nozīmīgus asinsvadu traucējumus. Saskaņā ar Echo EG ir iespējams diagnosticēt mērenu hidrocefāliju. Atrofisku izmaiņu attēlošana smadzenēs ļauj veikt tomogrāfiskās metodes: CT, MSCT un MRI. Smadzeņu MRI atklāj garozas retināšanu, galvas smadzeņu blīvuma atrofiskās samazināšanās laukumus frontālās un laika lodes, subarahnoido telpu paplašināšanos.

Pick slimības ārstēšana un prognozēšana

Specifiska terapija nav attīstīta. Ārstēšanas shēmā parasti ietilpst anticholinesterāzes farmaceitiskie preparāti (holīna alfoscerāts, galantamīns, rivastigmīns, donepezils), nootropi (piracetāms, furtura acetam, gamma-aminovājskābe), memantīns. Agresīvas uzvedības gadījumā tiek parakstīti antipsihotiskie līdzekļi: alimemazīns, hlorprotixens. Psihoterapija, līdzdalība izziņas apmācībā, psihologa konsultēšana ir ieteicama sākotnējos posmos; vēlākos - sensorā telpa, mākslas terapija, klātbūtnes simulācija.

Visu iepriekš minēto metožu mērķis ir palēnināt simptomu progresēšanu. Tomēr to efektivitāte Pick demencē ir ievērojami zemāka nekā Alcheimera slimības gadījumā. Neskatoties uz notiekošo terapiju, dziļās demences stāvoklis notiek vidēji 5-6 gadus pēc slimības debijas. Dzīves ilgums no slimības sākuma nepārsniedz 10 gadus.

Pick slimība - ārstēšana Maskavā

Slimību rokasgrāmata

Nervu slimības

Jaunākās ziņas

  • © 2018 Skaistums un medicīna

paredzēts tikai atsaucei

un neaizstāj kvalificētu medicīnisko aprūpi.

Lasīt Vairāk Par Šizofrēniju